ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ

(лейкоэнцефалит Шильдера, описан американским неврологом и психиатром австрийского происхождения P. F. Schilder, 1886–1940; синонимы – диффузный склероз, диффузный периаксиальный энцефалит) – редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина белого вещества головного мозга; встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Развивается подостро или постепенно и в последующем неуклонно прогрессирует вплоть до летального исхода; у части больных отмечают более или менее длительные периоды стабилизации, продолжающиеся от нескольких месяцев до нескольких лет. Характерно формирование крупного очага в глубинных отделах одного из больших полушарий, который нередко распространяется через мозолистое тело и на другое полушарие; иногда встречаются два симметричных очага. У большинства больных возникают деменция, спастические параличи, атаксия, нарушения зрения, псевдобульбарные и тазовые нарушения. Кроме спорадических случаев, описаны и семейные формы заболевания. Предположительно оно имеет аутоиммунный характер и обычно рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу проявляется и в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. В прошлом под термином «болезнь Шильдера» нередко ошибочно описывали любые случаи наследственной патологии белого вещества головного мозга, прежде всего адренолейкодистрофии, которая также встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте и характеризуется массивным двусторонним поражением больших полушариев, но, в отличие от болезни Шильдера, сопровождается надпочечниковой недостаточностью и признаками полиневропатии. Эффективность лечения высокими дозами кортикостероидных средств и курсовым применением плазмафереза в большинстве случаев невелика.

P. F. Schilder. Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (Uber Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912; 10: 1–60.