ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ

ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ
(лейкоэнцефалит Шильдера, описан американским неврологом и психиатром австрийского происхождения P. F. Schilder, 1886–1940; синонимы – диффузный склероз, диффузный периаксиальный энцефалит) – редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина белого вещества головного мозга; встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Развивается подостро или постепенно и в последующем неуклонно прогрессирует вплоть до летального исхода; у части больных отмечают более или менее длительные периоды стабилизации, продолжающиеся от нескольких месяцев до нескольких лет. Характерно формирование крупного очага в глубинных отделах одного из больших полушарий, который нередко распространяется через мозолистое тело и на другое полушарие; иногда встречаются два симметричных очага. У большинства больных возникают деменция, спастические параличи, атаксия, нарушения зрения, псевдобульбарные и тазовые нарушения. Кроме спорадических случаев, описаны и семейные формы заболевания. Предположительно оно имеет аутоиммунный характер и обычно рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу проявляется и в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. В прошлом под термином «болезнь Шильдера» нередко ошибочно описывали любые случаи наследственной патологии белого вещества головного мозга, прежде всего адренолейкодистрофии, которая также встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте и характеризуется массивным двусторонним поражением больших полушариев, но, в отличие от болезни Шильдера, сопровождается надпочечниковой недостаточностью и признаками полиневропатии. Эффективность лечения высокими дозами кортикостероидных средств и курсовым применением плазмафереза в большинстве случаев невелика.

P. F. Schilder. Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (Uber Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912; 10: 1–60.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Синдром беспокойных ног — МКБ 10 G25.825.8 МКБ 9 333.94333.94 OMIM …   Википедия

  • Синдром Рея — МКБ 10 G93.793.7 МКБ 9 331.81331.81 DiseasesDB …   Википедия

  • Синдром мышечной скованности — МКБ 10 G25.825.8 МКБ 9 333.91333.91 OMIM …   Википедия

  • Синдром Клейне — Левина МКБ 10 G47.847.8 МКБ 9 327.13327.13 OMIM …   Википедия

  • Синдром Альперса — МКБ 10 G31.831.8 МКБ 9 330.8330.8 OMIM …   Википедия

  • Синдром Лея — МКБ 10 G31.831.8 МКБ 9 330.8330.8 OMIM …   Википедия

  • Герстмана–Шильдера синдром — (Gerstmann G., 1924; Schilder P., 1931). Симптомокомплекс, наблюдающийся при очаговом органическом поражении левой теменно затылочной области головного мозга. Характерны агнозия пальцев (своих и чужих), неразличение правого и левого, акалькулия и …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Герстмана-Шильдера синдром — (Gerstmann, Schilder, 1931) – включает следующие основные признаки: 1. агнозиюя пальцев (своих и чужих); 2. неразличение левого и правого; 3. акалькулию и 4. “чистую” алексия (при которой пациент не понимает написанного им сами). Расстройство… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ГЕРСТМАНА-ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ — [Gerstmann G., 1924; Schilder P., 1931]. Симптомокомплекс, наблюдающийся при очаговом органическом поражении левой теменно затылочной области головного мозга. Характерны агнозия пальцев (своих и чужих), неразличение правого и левого, акалькулия и …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Шильдера–Штенгеля синдром — (Schilder P., Stengel E., 1928). Вариант расстройств схемы тела . Отсутствует реакция на болевое раздражение, хотя болевая чувствительность сохранена. Больной не может локализовать наносимое раздражение, не реагирует на него обычными… …   Толковый словарь психиатрических терминов


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»